风湿性疾病是一类影响关节、肌肉、骨骼及其周围软组织的慢性疾病，其种类繁多，病因复杂。风湿性疾病是一种全身性疾病，常常表现为多系统受累，可累及肾脏、血液、神经、消化、呼吸、心血管等器官或系统。风湿性疾病合并血小板减少，多数表现为产血小板差、巨核细胞成熟障碍特征。血小板减少导致出血倾向加大，出血风险增加，内脏和颅脑出血严重者可能会危及生命。其中在各种类型的风湿性疾病中，干燥综合征患者、系统性红斑狼疮患者并发血小板减少的机率更高，一般情况下，风湿性疾病出现的血小板减少多为轻中度，但干燥综合征和系统性红斑狼疮重型患者随着其病情迁延进展可能会出现重度血小板减少，严重威胁患者的身体健康。本文将详细介绍风湿性疾病引起的血小板减少的诊断和治疗方法。

一、风湿性疾病引起血小板减少的概述

血小板是人体重要的血液成分，其主要功能是参与止血和组织修复，在主要由肝脏产生的促血小板生成素的作用下由巨核细胞生成。在健康状态下衰老的血小板被肝脏和脾脏清除，血小板的数量取决于体内生成、分布和破坏的平衡。血小板正常寿命的为8-10天。可能会因生成障碍、消耗增加或免疫清除等病理过程而缩短。血小板减少是指血液中血小板的数量低于正常范围，通常定义为血小板计数低于150×10^9/L。在风湿性疾病中，血小板减少可能由多种机制引起，包括免疫介导的血小板破坏、骨髓造血功能受抑制以及脾脏对血小板的过度清除等。血小板减少可进一步增加患者出血的风险，影响疾病的治疗和预后。

二、诊断方法

病史和体格检查

遇到患者要详细询问患者的病史，包括风湿性疾病的类型，疾病的病程、都有哪些脏器受累，目前的治疗情况、既往是否有出血倾向和用药情况等。同时，要进行全面和重点的体格检查，特别要重点关注出血及血栓征象。观察患者是否有皮肤瘀点、瘀斑、紫癜、牙龈出血、鼻出血等黏膜出血表现。

实验室检查

血常规：首先进行血常规检查，观察血小板计数、红细胞、白细胞等指标的变化。

外周血涂片：通过显微镜观察血小板的形态和数量，以及红细胞和白细胞的变化，有助于排除其他血液系统疾病。

骨髓穿刺检查：对于疑似骨髓造血功能异常的患者，可进行骨髓穿刺检查，观察骨髓中巨核细胞的数量和形态，以及血小板生成的情况。

风湿性疾病相关检查：抗核抗体是风湿性疾病的筛选检查，对风湿病尤其结缔组织病的诊断非常重要。大部分风湿病会出现抗核抗体阳性，90%以上系统性红斑狼疮患者抗核抗体阳性，大部分干燥综合征患者抗核抗体也是阳性的。抗可提取的核抗原抗体(ENA抗体)包括抗Sm抗体、抗U1RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗jo-1抗体、抗Scl-70抗体、抗核糖体抗体等自身抗体，可见于系统性红斑狼疮、亚急性皮肤型狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、硬皮病(SSc)等风湿性疾病。其中抗Sm抗体是红斑狼疮的标志性抗体，抗U1RNP抗体可见于混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、干燥综合征患者，抗SSA、抗SSB抗体阳性可见于干燥综合征、系统性红斑狼疮、亚急性皮肤型狼疮患者，

抗jo-1抗体常见于是多发性肌炎/皮肌炎患者，抗Scl-70抗体常见于硬皮病患者。类风湿因子、血沉、C反应蛋白也风湿性疾病常做的实验室检查。

疫学检查：检测患者血清中是否存在抗血小板抗体，以及抗体与血小板的结合情况，有助于诊断免疫介导的血小板减少。

影像学检查 对于部分风湿性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等，可进行影像学检查，如X线、CT、MRI等，观察关节、肌肉、骨骼等部位的病变情况。

综合评估

结合患者的病史、体格检查、实验室检查、影像学检查结果和既往治疗情况，进行综合评估，确定风湿性疾病的类型和血小板减少的原因。

三、治疗方法

原发病治疗

针对风湿性疾病本身进行治疗，如使用羟氯喹、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，积极控制风湿性疾病的病情进展，减轻炎症反应。对于有些风湿性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征患者，出现难治性血小板减少时，可以使用相应的生物制剂进行治疗。

对症治疗

血小板输注：对于血小板计数极低、有严重出血倾向的患者，可进行血小板输注治疗，迅速提高血小板计数，减少出血风险。

止血药物：使用止血药物，如维生素K、凝血酶等，促进凝血过程，减少出血。

糖皮质激素：如醋酸泼尼松、甲泼尼龙等，通过调节免疫反应，减少抗血小板抗体的产生，提高血小板计数。

免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可抑制自身免疫反应，减轻疾病对血小板的破坏。

脾脏切除术：对于脾脏功能亢进、对血小板过度清除的患者，如果内科保守治疗无效，可考虑行脾脏切除术。

中医治疗： 中医认为风湿性疾病引起的血小板减少与气血不足、瘀血阻络有关。可使用补益气血、活血化瘀的中药方剂进行治疗，如四物汤、当归补血汤等。同时，结合针灸、推拿等中医理疗方法，促进气血运行，改善病情。

生活方式调整： 患者应注意休息，避免过度劳累；保持心情愉悦，避免情绪波动；饮食宜清淡易消化，富含营养，避免辛辣刺激、油腻生冷的食物。同时，注意个人卫生，预防感染。

四、总结与建议

风湿性疾病引起的血小板减少是一种严重的并发症，需要综合评估患者的病史、体格检查、实验室检查和影像学检查结果，以确定诊断和治疗方案。治疗时在治疗原发病的基础上，同时采取对症治疗、免疫调节治疗、中医治疗和生活方式调整等综合措施，以提高血小板计数，减少出血风险，改善病情和预后。

对于风湿性疾病患者，应定期进行血常规检查，关注血小板计数的变化。一旦出现血小板减少的症状或体征，应及时就医，以便尽早诊断和治疗。同时，患者应保持良好的心态，积极配合医生的治疗和建议，共同应对疾病带来的挑战。

作者：河南省人民医院风湿免疫科  刘谓

专业审核：《健康河南》编辑部

编辑：门靖狄

校对：张红改

终审：高   明

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