22 岁的小林确诊肝豆状核变性（HLD）后，医生强调：“饮食是对抗铜毒性的第一道防线。” 这种因 ATP7B 基因突变导致的罕见病，使铜在肝、脑等器官堆积，而科学饮食可显著降低并发症风险。本文解析铜代谢原理，提供高危食物清单与饮食方案，助患者把好 “入口关”。

一、与 “铜” 斗争的底层逻辑

（一）基因缺陷如何引发铜中毒？

正常代谢：健康人每日摄入 1-3mg 铜，90% 经肝脏随胆汁排出；

HLD 异常：ATP7B 基因变异致肝细胞无法排铜，肝脏铜含量超 20μmol/g 干重（正常＜5）时，引发肝损伤并侵犯全身。

（二）饮食控制目标

限铜：每日摄入 1-2mg（正常饮食约 2-5mg）；

助排铜：药物（如青霉胺）结合游离铜，饮食需避免干扰药效。

二、高铜食物 “红名单”：一口不慎，铜毒累积

（一）内脏类：铜含量 “巅峰区”

（二）海鲜：美味背后的铜陷阱

贝类：牡蛎（70-100mg/100g）、蛤蜊（15-20mg），50g 即超标；

甲壳类：螃蟹（5-8mg）、虾（1-2mg），每周＜100g；

机制：软体动物富集海水铜，污染海域含量可超标 10 倍。

（三）坚果与种子：隐形高铜源

高危：巴西坚果（1.5-2mg/10g）、葵花籽（1.8mg/100g）；

安全：杏仁（0.7mg/100g）、核桃（0.5mg/100g），每日＜20g。

（四）其他高铜隐患

豆类：黄豆（1.3mg/100g）、黑豆（1.2mg），豆浆需稀释 3 倍；

菌类：香菇（1.2mg/100g 干品），泡发后控量每周＜50g；

中药：蜈蚣、全蝎等动物药含铜量极高，需绝对避免。

三、低铜饮食 “绿名单”：科学搭配保健康

（一）主食：低铜又饱腹

禁忌：避免铜制容器烹调（铜锅可使铜含量增 5-10 倍）。

（二）蔬菜与水果：低铜高营养

蔬菜：白菜（0.04mg）、萝卜（0.03mg），菠菜焯水后铜含量减半；

水果：苹果（0.06mg）、西瓜（0.04mg），避免牛油果（0.15mg）、猕猴桃（0.12mg）。

（三）蛋白质：优质低铜之选

动物蛋白：淡水鱼（0.1-0.2mg/100g）、鸡蛋（0.05mg / 个），远离海水鱼；

植物蛋白：豆腐（0.2-0.3mg/100g）、稀释豆浆（0.1mg/100ml），忌毛豆、鹰嘴豆。

（四）饮品与调料：细节控铜

安全选择：纯净水（铜＜0.01mg/L）、低铜矿泉水（＜0.1mg/L）；

调料禁忌：豆瓣酱（1.5mg/100g）、蚝油（1.2mg/100g），可用酱油、醋替代。

四、饮食管理进阶技巧

（一）药物与饮食的时间法则

青霉胺 / 曲恩汀：餐前 1 小时或餐后 2 小时服用，避免与蛋白质同服；

锌剂：可与食物同服，每日 150-200mg（如硫酸锌 750-1000mg），抑制铜吸收。

（二）烹饪降铜两大法

浸泡法：豆类、菌类泡 6-8 小时，换水 3-4 次，铜含量降 30%-50%；

去皮法：苹果去皮后铜含量从 0.12mg 降至 0.06mg/100g，土豆同理。

（三）特殊场景应对

外出就餐：提前告知避海鲜、内脏，选清蒸淡水鱼、清炒蔬菜，拒火锅；

孕期管理：每日需铜 1.5-2mg（胎儿发育需求），在医生指导下增鸡蛋、牛奶。

五、监测与误区：避开饮食陷阱

（一）必查指标

血清铜蓝蛋白：正常 200-500mg/L，患者常＜200mg/L，每 3-6 个月复查；

24 小时尿铜：治疗有效时＞200μg/24h，＜100μg 需警惕控制过度。

（二）三大饮食误区

误区 1：“完全禁铜更安全”

风险：铜是必需元素，长期＜0.5mg / 日可致贫血、骨质疏松；

平衡：通过精米、鸡蛋等低铜食物维持基础需求。

误区 2：“只盯食物，忽略环境铜”

隐患：铜制餐具、含铜中药（如龙骨）、化妆品可能成铜来源；

防护：改用不锈钢餐具，就医时主动告知病史。

误区 3：“症状缓解就放宽饮食”

后果：需终身控铜，某患者恢复海鲜饮食 1 年后肝衰竭；

原则：即使肝功能正常，仍需维持每日铜＜2mg，定期查肝脏 MRI。

结语

对 HLD 患者而言，饮食是与疾病长期博弈的关键。《柳叶刀?肝病学》指出，规范饮食可使早期患者 10 年生存率提高 40%。每一次对高铜食物的克制，每一份低铜餐的科学搭配，都是对生命的守护。记住，没有绝对禁忌的食物，只有科学管理的智慧。愿患者通过饮食调控，挣脱铜毒束缚，重获健康生活。

作者：河南省人民医院 神经内科 王丽丽

专业审核：《健康河南》编辑部

编辑：门靖狄

校对：张红改

终审：高   明

分享健康知识

共担健康责任