肺动脉高压，这个曾被称为“心血管领域的癌症”的疾病，正悄然威胁着数百万人的健康。它是指海平面静息状态下，通过右心导管测量平均肺动脉压＞20mmHg的病理状态。这一数值看似微小，却如同压在心脏上的巨石，导致右心衰竭甚至死亡。本文将带您揭开肺动脉高压的神秘面纱，并强调早发现、早防治的重要性。

一、肺动脉高压的“隐形杀手”本质

肺动脉高压并非单一疾病，而是由5大类30余种病因引发的综合征。其核心机制是肺血管阻力进行性升高，导致右心后负荷过重。正常肺动脉平均压仅10-20mmHg，而患者压力可飙升至正常值的2-3倍。这种压力异常会引发连锁反应：右心室肥厚→扩张→衰竭，最终形成恶性循环。

二、识别六大危险信号

肺动脉高压症状具有“三低”特征：低特异性、低早期识别率、低公众认知度。但以下表现需高度警惕：

1. 活动后气短：早期仅在爬楼梯时出现，后期静息时也感窒息。这是由于肺血管顺应性下降，心输出量无法随运动增加。

2. 胸骨后压迫痛：与右心室肥厚导致的冠脉灌注不足相关，易被误诊为心绞痛。

3. 声带“警报”：当肺动脉扩张压迫喉返神经时，15%患者会出现进行性声音嘶哑。

4. 血色警示：肺毛细血管破裂可导致痰中带血，提示病情已进入中晚期。

5. 直立性晕厥：运动后或突然站立时，脑供血不足引发的晕厥是病情危重的标志。

6. 水肿三部曲：从下肢水肿到腹水、颈静脉怒张，反映右心衰竭进程。

三、解码致病元凶

肺动脉高压的病因呈现“三足鼎立”态势：

1. 心脏原发病：先天性心脏病（如房间隔缺损）占儿童病例的60%，成人病例中左心疾病相关肺高压占比达35%。

2. 肺部疾病：慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者中，20%-40%会继发肺动脉高压。

3. 环境与遗传：长期高原居住者患病率是平原的3倍；特发性肺动脉高压患者中，5%-10%存在BMPR2基因突变。

特别值得注意的是，某些药物如减肥药芬氟拉明、化疗药达卡巴嗪等，可能通过损伤肺血管内皮诱发肺高压。

四、精准诊断的“金标准”

诊断需遵循“三步走”策略：

1. 初步筛查：通过心脏超声检测三尖瓣反流速度评估肺动脉收缩压。

2. 确诊试验：右心导管检查是国际公认的“金标准”，可同步测量肺动脉楔压、肺血管阻力、心输出量等关键参数。

3. 病因分型：通过肺通气灌注扫描排除肺栓塞，CT肺动脉造影观察血管形态，必要时进行基因检测。

五、多维度防治体系

治疗需遵循“个体化、阶梯化”原则：

1. 基础治疗：

- 氧疗：可进行长期家庭氧疗，维持血氧饱和度＞90%，缓解呼吸困难。

- 活动管理：避免剧烈活动和过度劳累，可选择轻度活动如散步、瑜伽等。

预防感染：肺部感染是加重肺动脉高压患者心衰甚至死亡的重要原因之一；可预防性应用流感疫苗、肺炎链球菌疫苗预防肺部感染。

- 心理支持：抑郁发生率高，关注患者情绪，定期进行心理评估，必要时寻求心理干预，缓解焦虑和抑郁。

2. 靶向药物：

- 内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦、马西腾坦等，阻断内皮素的缩血管作用。

- 前列环素类似物：如曲前列尼尔、伊洛前列素、司来帕格等，通过扩张肺动脉血管降压。

- 新型可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（如利奥西呱）为三联治疗提供新选择。

3. 介入治疗：

- 球囊房间隔造口术可为终末期患者争取移植时间，但手术风险较高。

- 肺动脉去神经术（PADN）通过射频消融肺动脉交感神经活性，改善血流动力学，初步研究显示可降低肺动脉压。

4. 肺移植：对于治疗无效的肺动脉高压患者推荐肺移植，5年生存率达45%-50%，生活质量明显提高。

肺动脉高压虽凶险，但通过早期识别、规范治疗，患者10年生存率已从20年前的12%提升至49%。正如世界肺动脉高压日主题所言：“与疾病共存，让生命绽放”，科学防治正为患者打开希望之窗。当出现不明原因呼吸困难时，请记住：及时进行心脏超声检查，可能就是拯救生命的第一步。

作者：河南省胸科医院 心血管外科三病区 闫丽伟 

专业审核：《健康河南》编辑部

编辑：门靖狄

校对：张红改

终审：高    明

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