2025年3月，一位28岁女性因突发视力模糊、肢体无力入院，MRI显示其大脑白质区存在多处脱髓鞘斑块，最终确诊为多发性硬化症（MS）。这种看似“突然”的神经系统损伤，实则是免疫系统“认友为敌”引发的神经免疫病典型案例。神经免疫病是一类因免疫系统异常攻击自身神经组织，导致神经功能受损的复杂疾病，其发病机制涉及遗传、环境与免疫系统的精密互动。

 一、神经免疫病：免疫系统的“防御过激”

神经免疫病是免疫系统错误识别自身神经组织为“外来威胁”，进而发动攻击的疾病。正常情况下，免疫系统如精密的“防御部队”，通过“识别系统”区分“敌我”：当病毒、细菌等病原体入侵时，免疫细胞会精准锁定并清除它们；而对自身组织则保持“免疫耐受”，避免误伤。然而，在感染、环境毒素、遗传易感性或情绪压力等因素影响下，这套系统可能“失灵”，将神经组织误判为“敌人”，引发炎症反应和神经损伤。

神经免疫病可发生于任何年龄段，但青壮年更常见，且女性发病率显著高于男性。其临床表现多样，取决于受损神经部位：若攻击大脑，可能引发认知障碍、癫痫或精神症状；若攻击脊髓，会导致肢体无力、感觉异常甚至瘫痪；若攻击周围神经，则可能出现面瘫、四肢麻木或“手套-袜套样”感觉减退。

 二、发病机制：多重因素交织的“完美风暴”

神经免疫病的发病是遗传、环境与免疫系统共同作用的结果，其核心机制可归纳为以下四类：

1. 分子模仿假说：某些病原体（如EB病毒）的蛋白质结构与神经组织抗原高度相似。当免疫系统攻击病原体时，可能“交叉反应”到神经组织，引发自身免疫。例如，多发性硬化症患者中，约70%存在EB病毒感染史。

2. 免疫耐受缺陷：正常情况下，免疫系统会通过“中央耐受”（在胸腺中清除攻击自身组织的T细胞）和“外围耐受”（通过调节性T细胞抑制异常免疫反应）维持平衡。但在神经免疫病患者中，这些机制可能失效，导致自身反应性T细胞逃逸并激活。

3. 遗传易感性：特定基因变异（如HLA-DRB115:01）可增加神经免疫病风险。例如，多发性硬化症患者中，约20%携带该基因变异，其发病风险是普通人的3倍。

4. 环境诱因：维生素D缺乏、吸烟、长期压力或头部创伤等环境因素可能触发疾病。例如，维生素D缺乏会削弱免疫调节功能，增加多发性硬化症复发风险。

 三、典型疾病：从“隐形杀手”到“高致残恶魔”

神经免疫病涵盖多种疾病，其中最具代表性的包括：

1. 多发性硬化症（MS）：以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征，病变如“散落的珍珠”般分布于大脑和脊髓白质。患者可能经历视力下降、肢体无力、共济失调等症状，且病程呈“复发-缓解”模式。若未及时治疗，约50%患者会在15年内发展为严重残疾。

2. 视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）：主要攻击视神经和脊髓，导致视力急剧下降甚至失明，以及肢体瘫痪、二便障碍。其复发率高达80%，且每次复发均可能加重神经损伤。

3. 重症肌无力（MG）：由乙酰胆碱受体抗体介导，导致神经肌肉接头传递障碍。患者表现为“晨轻暮重”的波动性肌无力，如眼睑下垂、吞咽困难或呼吸肌无力，严重时可危及生命。

4. 自身免疫性脑炎：免疫系统攻击大脑皮层或边缘系统，引发认知障碍、精神症状或癫痫发作。例如，抗NMDA受体脑炎患者可能出现幻觉、妄想或行为异常，易被误诊为精神分裂症。

 四、诊断与治疗：精准打击与长期管理

神经免疫病的诊断需结合临床表现、影像学检查（如MRI）和实验室检测（如脑脊液寡克隆带、特异性抗体检测）。例如，多发性硬化症的MRI可显示典型的“脱髓鞘斑块”，而视神经脊髓炎谱系病患者的血液中常可检测到AQP4抗体。

治疗以免疫抑制和调节为核心，旨在控制炎症、减少复发并改善生活质量。常用药物包括：

糖皮质激素：快速抑制炎症反应，但长期使用可能引发骨质疏松、血糖升高等副作用。

免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯，用于长期维持治疗，但需定期监测肝肾功能。

生物制剂：如利妥昔单抗（靶向B细胞）、奥法妥木单抗（靶向CD20），可精准抑制异常免疫细胞，显著降低复发率。

血浆置换：通过清除血液中的自身抗体和炎症因子，快速缓解重症患者的症状。

此外，康复训练（如物理治疗、语言训练）和心理支持对改善患者预后至关重要。例如，多发性硬化症患者通过规律康复训练，可延缓肢体功能衰退，提高生活自理能力。

 五、预防与展望：从“被动治疗”到“主动防御”

尽管神经免疫病尚无法彻底治愈，但通过健康生活方式可降低发病风险：

补充维生素D：每日晒太阳15-30分钟，或食用富含维生素D的食物（如鱼类、蛋黄）。

避免吸烟：吸烟会加速神经损伤，增加复发风险。

管理压力：长期压力可能诱发免疫紊乱，可通过冥想、瑜伽或心理咨询缓解。

定期筛查：有家族史或高危因素者，建议定期进行神经专科检查。

随着医学研究深入，神经免疫病的治疗正从“广谱免疫抑制”向“精准靶向治疗”迈进。例如，CAR-T细胞疗法通过改造患者自身T细胞，使其特异性识别并清除攻击神经组织的免疫细胞，为难治性患者带来新希望。未来，随着基因编辑、干细胞治疗等技术的突破，神经免疫病患者有望实现“功能治愈”，重获高质量生活。

作者:安阳市人民医院 神经内科 张妤

专业审核：《健康河南》编辑部

编辑：门靖狄

校对：张红改

终审：高    明

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