唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形之一，全球每600-1000名新生儿中就有1例。这种疾病不仅影响患儿的面部外观，更会引发喂养困难、发音障碍、听力受损等连锁问题。随着医学进步，通过科学规划治疗时机与多学科协作，绝大多数患儿可实现功能与外观的双重修复。

 一、唇腭裂的成因与类型

唇腭裂的形成源于胚胎发育期（5-12周）面部突起融合障碍。当上唇突、侧鼻突与上颌突未能正常融合时，会形成唇裂；若硬腭与软腭的腭突融合失败，则导致腭裂。两者可单独发生，但约50%的病例呈现唇腭裂共存。

致病因素：

1. 遗传因素：家族中有唇腭裂患者时，后代患病风险增加3-5倍，基因突变或染色体异常可能直接导致发育异常。

2. 环境因素：孕期叶酸缺乏、病毒感染（如风疹）、药物暴露（如抗癫痫药）、吸烟饮酒、接触放射线或化学毒物等，均可能干扰胚胎发育。

3. 综合因素：早产儿、低体重儿或合并其他先天畸形（如Pierre Robin序列征）的患儿，唇腭裂发生率显著升高。

临床分型：

唇裂：分为单侧（占70%）和双侧，按裂隙深度又分为不完全性（仅唇红缘裂开）和完全性（延伸至鼻底）。

腭裂：分为软腭裂、不完全硬腭裂和完全性腭裂（裂隙从软腭延伸至硬腭后缘）。

隐形唇腭裂：皮肤黏膜完整，但肌层发育不良，表现为唇部运动时凹陷或人中嵴消失。

 二、黄金治疗期：分阶段精准干预

唇腭裂的治疗需遵循"序列治疗"原则，即根据患儿生长发育阶段，由多学科团队制定个性化方案。核心手术时机如下：

 1. 唇裂修复术（3-6月龄）

时机选择：单侧唇裂最佳手术时间为出生后3个月，双侧唇裂为6个月。此时患儿体重达5公斤以上，麻醉风险低，面部组织弹性好，利于缝合愈合。

手术目标：

恢复上唇连续性，矫正鼻小柱偏斜与鼻翼塌陷。

采用功能性修复技术，将异位的口轮匝肌复位，避免瘢痕挛缩。

术后需使用特殊奶瓶喂养，减少吸入风险，并定期复查监测愈合情况。

 2. 腭裂修复术（8-18月龄）

时机选择：单侧腭裂建议在10-18个月手术，双侧腭裂可在12-24个月进行。此时患儿体重≥8kg，腭部组织发育适合修复，且尚未形成错误发音习惯。

手术目标：

闭合腭部裂隙，重建腭咽闭合功能，改善吞咽与呼吸。

术后需进行4-6周软食喂养，并密切观察呼吸与吞咽功能。

语音训练通常在2-3岁开始，通过个性化计划纠正开放性鼻音与构音障碍。

 3. 后续关键治疗节点

牙槽突裂植骨术（9-11岁）：利用自体骨或生物材料填充牙槽骨裂隙，为恒牙萌出提供支撑。

正颌外科手术（15-18岁）：矫正颌骨发育畸形，改善咬合关系与面部轮廓。

鼻唇畸形二期修复（青春期后）：根据生长发育情况，进一步优化鼻唇外观。

 三、多学科协作：超越手术的全面关怀

唇腭裂治疗需整形外科、耳鼻喉科、口腔科、语音治疗师、心理医生等多学科协作：

术前评估：通过影像学检查（如CT）规划切口位置，评估听力与中耳功能。

术后康复：定期进行口腔卫生指导、牙齿矫正与听力检查，预防龋齿与中耳炎。

心理支持：从婴幼儿期开始关注患儿心理健康，通过游戏治疗、同伴支持等方式减轻自卑感。

 四、科学预防：降低风险的主动策略

孕前准备：进行基因检测与全面体检，评估家族遗传风险。

孕期管理：补充叶酸（每日0.4-0.8mg），避免接触烟酒、药物与有害物质，保持情绪稳定。

产前筛查：通过超声检查（18-24周）与胎儿MRI，早期发现唇腭裂迹象。

 五、案例启示：早干预改变人生轨迹

2024年，一名5月龄单侧唇裂患儿在完成修复术后，不仅恢复了正常喂养，1岁时语言发育评估达同龄水平。其母亲感慨："早期手术让孩子避免了喂养困难与语言障碍，更重拾了自信笑容。"这一案例印证了黄金治疗期的重要性——每提前1个月手术，患儿语言发育正常的概率可提升15%。

唇腭裂的治疗是一场与时间的赛跑。通过科学认知疾病本质、精准把握治疗时机、依托多学科协作体系，我们不仅能修复患儿的生理缺陷，更能帮助他们拥抱完整人生。从生命之初的温柔呵护，到成长路上的持续支持，每一个关键节点的正确决策，都在为孩子的未来奠定坚实基础。

作者: 新乡市中心医院 口腔科 主治医师 王恪钢

专业审核：《健康河南》编辑部

编辑：门靖狄

校对：张红改

终审：高    明

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