一位青壮年男性患者曾多次被诊断为“心肌炎”，后因突发心源性休克被送入重症监护室，常规心衰治疗无效。医生最终在其体内发现了一个隐秘的肿瘤——正是它释放的过量激素差点夺走患者的生命。在进行充分的药物准备后，以微创手术切除肿瘤，患者的心脏奇迹般恢复。这种由激素风暴引发的心肌病变，就是儿茶酚胺心肌病。

1、疾病本质：激素如何毒害心脏?

儿茶酚胺性心肌病是由体内肾上腺素、去甲肾上腺素等激素持续过量分泌导致的心肌损害性疾病。这些激素本是应对危机的帮手，但当其长期高水平释放时，会直接毒害心肌细胞：①心肌细胞坏死：显微镜下可见特征性肌原纤维溶解;②收缩带形成：心肌纤维异常收缩;③间质纤维化：心脏逐渐失去弹性。主要元凶包括：①副神经节瘤;②应激事件;③哮喘患者长期过度使用吸入型β受体激动剂;④巴氯芬戒断等。

关键警示：约8%~11%的副神经节瘤患者会并发心脏损害，部分以心脏病为首发表现!

2、识别信号：从心悸到猝死的警示

儿茶酚胺心肌病的症状具有渐进性和多样性：

心血管症状：阵发性或持续性高血压、心悸、心绞痛样胸痛(即使冠脉正常)

心力衰竭：呼吸困难、活动耐力下降、粉红色泡沫痰(肺水肿)、听诊舒张期奔马律。

致命危机：室速、室颤、心脏骤停;高血压危象可致脑出血或急性肺水肿死亡。

代谢紊乱：会出现高血糖、低血钾

3、全身危害：超越普通心肌病的破坏力

心脏结构崩塌：超声显示心尖部球形变伴基底段收缩增强，左心室扩大。

电风暴陷阱：儿茶酚胺敏感性室速(CPVT)患者运动时易发多形性室速，死亡率达30%~50%。

多器官损伤：心衰→肺水肿→肝肾损害;心脏血栓→脑/肺栓塞。

儿童特殊风险：更易并发高血压脑病和不可逆心血管损伤

4、精准锁定：诊断三部曲

(1)激素检测(确诊核心)：

①血浆儿茶酚胺浓度;②24小时尿儿茶酚胺及代谢物(如VMA);

(2)心脏评估(影像特征)：

①超声心动图：心尖球形变;②冠脉造影(90%正常，但可发现痉挛);③心肌核素显像(灌注/代谢异常)

(3)肿瘤定位(根除关键)：

①胸腹盆CT/MRI;②123IMIBG同位素扫描

5、挽救心脏：分层治疗策略

根除病因：手术切除肿瘤(术前α阻滞剂酚苄明准备2~3周，严禁单用β阻滞剂)

心脏保护：

① α+β阻滞剂(拉贝洛尔)或先α后β序贯治疗

② ACEI/ARB(培哚普利)抗心肌重构

③ 抗心律失常药(胺碘酮)

④ 抗凝治疗防栓塞

心衰规范治疗：利尿剂(呋塞米)、地高辛、醛固酮拮抗剂(螺内酯)

生活方式干预：低盐饮食、避酪胺食物(奶酪/红酒)、减压、严格禁止剧烈运动

6、预后与新生：心脏的康复之路

手术治愈者：心脏多在术后36个月明显缩小，心功能恢复。

术后监测：每3~6个月复查心脏彩超;定期检测血压/心率和尿儿茶酚胺(防复发)。

非手术患者：长期药物联合+严格生活方式管理可改善生存。

医学曙光：随着基因检测进步，儿茶酚胺敏感性室速患者已有从β阻滞剂到Rycal药物的治疗阶梯。而公众更需警惕难解性心衰+波动性高血压+运动后晕厥的致命组合，这可能是体内激素风暴最后的求救信号。当科学与认知照亮迷雾，被激素绑架的心脏终将重获平稳节律。

作者：郑州大学第一附属医院 泌尿外科 副主任医师 李书强

专业审核：《健康河南》编辑部

编辑：门靖狄

校对：张红改

终审：高    明

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